INSTITUT PASTEUR - Amélioration de la prise en charge des Déficits Immunitaires Primitifs de l’enfant et de l’adulte dans les régions défavorisées du nord-ouest de la Tunisie (Phase 2)
| Porteur de projet | Institut Pasteur |
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| Localisation | Tunis | |
| Dates | 01/10/2019 31/12/2023 | |
| Domaine d'intervention | Santé | |
| Financement | 200 000,00 € | |
| Organisation internationale | Institut Pasteur |
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Contexte
Les Déficits Immunitaires Primitifs (DIPs) constituent un ensemble hétérogène d'affections caractérisées par un déficit génétique du système immunitaire. Les manifestations révélatrices sont souvent dominées par les infections à répétition mettant parfois en jeu le pronostic vital. La forte consanguinité qui caractérise la population tunisienne et qui peut atteindre 50% des mariages dans certaines régions rurales contribue à l’émergence des DIPs. En effet, cette consanguinité augmente le risque pour l’enfant qui naît d’hériter d’une copie du gène défectueux de chacun des deux parents (transmission autosomique récessive). Malheureusement, la méconnaissance par la communauté médicale de ces maladies fait qu’elles restent largement sous-diagnostiquées, que ce soit chez l’enfant ou dans les formes modérées chez l’adulte.
La première phase du projet a permis une large sensibilisation des acteurs du système de santé dans le but d’améliorer la prise en charge des enfants tunisiens atteints de DIPs dans les régions du centre et du sud de la Tunisie. Afin de pérenniser les retombées de cette première phase, cette deuxième phase poursuit l’action entreprise dans les régions centre et sud du pays, en étendant le travail de sensibilisation auprès des médecins, des infirmiers et des familles aux régions défavorisées du nord-ouest du pays (gouvernorats de Jendouba, Kef, Beja et Siliana). Par ailleurs, il est proposé d’élargir l’étude aux patients adultes atteints de DIPs qui constituent plus de la moitié des malades dans les registres européens. Ces malades sont souvent non diagnostiqués en raison de la méconnaissance de cette pathologie par les médecins d’adultes.
Le projet constitue une contribution à l’ODD n°3 « Bonne santé et bien-être ».
Objectif général
Renforcer les capacités de diagnostic et de prise en charge des DIPs chez l’enfant et l’adulte dans les régions du nord-ouest de la Tunisie.
Bénéficiaires
Bénéficiaires directs :
- les patients atteints de DIPs (enfants et adultes), particulièrement isolés et vulnérables ;
- les cliniciens et les infirmiers ;
- l’Institut Pasteur de Tunis, en particulier les biologistes du laboratoire de référence grâce à l’amélioration de leur expertise.
Bénéficiaires indirects :
le système national de santé publique, les autorités de santé tunisiennes et, à long terme, la population entière de Tunisie.
Résultats attendus
- Les pédiatres et médecins de première ligne seront mieux à même d’évoquer de façon précoce le diagnostic de DIP (enfant, adulte) et pourront de ce fait demander les examens de première intention puis de confirmation. Ils seront également plus en mesure de mettre en place une prise en charge thérapeutique appropriée.
- Les infirmiers des centres hospitaliers régionaux maîtrisent mieux les techniques d’administration des perfusions d’immunoglobulines et démontrent une meilleure gestion des effets indésirables potentiels liés à ce traitement.
- Les infirmiers sont capables de mieux sensibiliser les parents et les patients adultes quant à l’observance du traitement antibiotique/antifongique au long cours et au respect des conseils d’hygiène spécifiques à leurs pathologies.
- Le laboratoire de référence de l’IP Tunis est doté d’une plateforme d’explorations immunologiques fonctionnelles adaptée au diagnostic en routine des DIPs.
- Celui-ci améliore le diagnostic des DIPs grâce à l’application de techniques moléculaires innovantes (séquençage haut débit).
- Le personnel de l’IP Tunis est en mesure de prendre en charge les étapes de préparation d’échantillons en amont du séquençage haut débit, d’analyser, interpréter et exploiter au mieux et de manière autonome, les données générées par les techniques réalisées en collaboration avec l’équipe du pôle Biomics.
- Les patients et familles pré-identifiées par les partenaires hospitaliers comme présentant un risque potentiel que l’un de leurs membres soit atteint de DIPs auront accès à des informations sur : i) les signes d’alerte évoquant un DIP, ii) les lieux de diagnostic; iii) la gestion de la prise en charge des malades.
